约有10%的成人听力损失者为重度及以上听损患者，之所以将成人重度及以上听力损失患者的助听器干预作为一个独立题目进行讨论，基于以下原因：

　　1、与重度及以上听力损失儿童不同，这类成人患者或多或少在听觉中枢已经积累了一定的或者是相当量的言语基础，而先天性听损儿童在听觉中枢一片未开垦未种植的土地，因此听到每一个音对儿童是重要的，但对这类成人则不一定。

　　2、与重度及以上听力损失儿童不同，这类成人患者多年的聆听习惯造就了追求可听度的同时，响度重振、耳鸣等阈上听功能异常是验配助听器时的重要考虑，而具有同样听损的儿童此类问题明显较少。

　　3、与重度及以上听力损失儿童不同，这类成人患者中已经佩戴过助听器的，通常已经习惯了某一类型的助听器压缩放大方式，因此在进行助听器验配或更换新机时，较难适应，这与同样听损的儿童相比，增加了验配难度。

　　4、与老年性听力障碍不同，由于重度及以上成人听损患者外毛细胞功能基本消失殆尽，残余内毛细胞承担的传音功能无法从噪声环境中提取有用的言语信号，增加了中枢处理的难度，因此在嘈杂环境中明显不如安静环境言语识别率高，需要更高的信噪比。

　　5、在不同的重度及以上成年听障人士之间亦存在着极大的差异，听力学相关病史的不同会造成听力康复效果的极大差别。如一位使用线性放大压缩的此类患者，其识别言语可能更多依靠时程解析度而不是频率识别度，因此助听器压缩释放时间不应太短。一位中枢工作记忆功能减退的此类患者也更需要时程线索来降低听过耗，也对助听器选择具有参考价值。

　　6、在如何获得可听度可懂度舒适度的平衡方面，验配师应充分尊重重度及以上成人听力障碍者的主观感受，并以此为基础，做耐心、细致，个性化的助听器验配数值设定，其时间和精力远超过一般听损患者，这亦是以此作为单独话题讨论的重要原因。

　　总之，有挑战。

　　重度及以上成人听力损失患者构成：

　　1 自幼即有听力损失并佩戴助听器康复，如前庭导水管扩大症的患者，成年后各种原因未接受人工耳蜗植入手术者，此类听损多为平坦型重度以上听损。

　　2、自幼即有慢性中耳炎导致的听损，经年累月后发展为重度以上混合性听损，佩戴助听器效果时好时坏，不接受人工耳蜗植入手术者。

　　3、双耳突发性听损患者，尤其是上升型听损，未接受人工耳蜗手术植入者。

　　4、严重的陡降型听损者。

　　5、全身性疾病或特殊疾病治疗后影响听力者，如鼻咽癌放疗后少数病人出现的单耳或双耳混合性重度听损。

　　6、不明原因

　　重度及以上成人听损的听力学特征：

　　由听损类型分类，可将重度及以上听损类型主要分为平坦型、陡降型和上升型三类。

　　重度及以上成人听损耳蜗毛细胞病理特征为：

　　大家知道，耳蜗外毛细胞承担生理性压缩放大功能，而内毛细胞承担频率特异性及强度特异性的传导功能，并以突触连接方式与听神经传入纤维相连。

　　此类型患者耳蜗外毛细胞消失殆尽(60dBHL听损作为判断外毛细胞是否存活的分水岭，详见中重度听损患者建议一文)，内毛细胞不同程度缺失，听调谐曲线失去敏感专一性，此时一味追求声放大，则易产生偏频聆听(Off-Frequency Listening)、失真感以及噪声环境下言语识别率差。

　　重度以上听力损失耳蜗病理状态

　　存在耳蜗死区

　　人类接收声音，辨识语言，必须依靠耳蜗对于不同频率、强度声音的完整输入。其生理基础为内外毛细胞完整性，所谓耳蜗死区指在耳蜗的某些频带内外毛细胞完全丧失，完全失去了与听神经纤维的联系。

　　重度以上成人听损在不同频率段都有耳蜗死区的可能。对于耳蜗死区的诊断，国外常用为TEN(threshold equalizing noise)测试，中文译为均衡噪声阈值测试。

　　在国内缺少测试工具的情况下，可根据听力损失超过85dBHL，两个倍频程之间听力差大于40dBHL，或突聋后低频放大不舒适等情况加以判断。

　　理论和实践都证明对于死区的放大，会产生主观上的不舒适感，而对于言语识别率，尤其是噪声环境下言语识别率均有不利影响。

　　耳蜗死区

　　听觉动态范围极窄

　　由于响度重振等原因，重度及以上成人听力障碍者阈上可利用听觉动态范围(听阈与不舒适阈之间的范围)很窄，这意味着需要更高的压缩比将我们日常的耳语声、普通讲话声以及大声讲话声压入狭窄的听觉动态范围内才能实现频率特异性聆听，然而太高的压缩比损坏了言语信号的时程包络图，就好比将一个圆脸压扁成扁平脸，也将影响辨识度。

　　频率信息解析度、时域信息解析度均下降明显

　　频率信息解析度(Frequency Resolusion)指依靠频率特征分辨言语信号。

　　时域信息解析度(Temporal Resolusion)指依靠言语信号的时域包络图及音素之间的间隙等特征识别言语。

　　频率信息解析度较好理解，由于重度及以上听损的耳蜗毛细胞丧失，无法传递不同音的共振峰特征而导致无法在中枢解析言语信号。

　　元音共振峰

　　时域信息解析度较复杂，包含时域包络(Temporal Envelop)信息处理能力和精细结构信息处理能力(Temporal Fine Structure)。

　　其中时域包络和音素间隔是选择助听器压缩方式的参考内容。　　此处讲一下本人对于音素间隔的理解。耳蜗听力正常者除了有精确的频率解析度以外，还有一个非常显著的能力，他可以听出两个时间上非常接近的声音之间的间隔，而听力损失越重，这个分辨声音间隔的能力就越差，这对于言语理解而言就造成了频率信息之外的困难。如中文著名的无标点断句“下雨天留客天留我不留”

　　1.下雨天留客,天留我不留。(下雨天时留住客人,但主人自白心声,天虽要留人,我不愿留客人。)

　　2.下雨天留客,天留我?不留。(下雨天时留住客人,客人自问天意要留住自己吗?客人的决定是不留。)

　　3.下雨天留客,天留我不?留。(下雨天时留住客人,客人自问自答,老天爷是否要我留?客人自答：对,正是要我留下。)

　　如果分辨音素间隔的能力差，将对这三句话的理解造成困扰。

　　在听力正常情况下，我们主要依靠频率解析度，次要依靠时域解析度来解码言语信号。但对于重度以上听力损失者，由于频率解析度信息获取量极少，将有可能更多依靠时域解析度来解码缺失的言语信号，这一点对于有言语记忆基础的听损者尤其重要。

　　言语时域包络图

　　以上，我们分析了重度及以上成人听力损失者的组成和听力学特征，而实际上其复杂程度远不止这些，尤其是近年对于中枢听觉系统功能的研究既揭示了人类听觉的复杂性，同时对于听觉康复而言，工作广度和效果都有很大的想象空间。呈现在我们眼前的将远不止是一张简单的听力图和听损程度的判别。

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