患者，女，67岁，右侧耳鸣、耳闷和渐进性听力下降多年，阵发性眩晕发作数次，且发作时右侧耳鸣和耳闷加重。
耳蜗电图和前庭功能评估结果均提示右侧异常。内耳核磁诊断为右侧前庭和耳蜗内淋巴积水。
临床诊断为右侧梅尼埃病。该患者纯音听阈测试结果如下：
图1
报告解析
该患者纯音听力报告示右侧250-8000Hz测试全频段中重度感音神经性听力损失，基本呈现勺状听力曲线。
左侧250-4000Hz纯音听阈正常，4000Hz以后的高频段出现轻中度听力损失。
梅尼埃病患者纯音听力图特点
梅尼埃病，大家并不陌生，以眩晕、听力下降、耳鸣和耳闷胀感、为主要临床表现。耳鸣不干预，严重者会导致听力障碍！早期多表现为单耳低频听力下降，随着病程发展，可逐步发展成全频段的听力下降，可累及双侧。梅尼埃患者听力情况如何，纯音听力图会有哪些特点？
碰上最纠结的这四种听力损失，该如何干预?
国外学者早在1967年就对332位梅尼埃病患者的纯音听力图进行分析和总结，他们发现：
01
以平坦型听力曲线最常见（60％），其次为上升曲线（17％）和下降曲线（12％）。患者平均听力损失为52dBHL。上升和谷型听力曲线形态的患者平均病程持续时间最短。
02
听力损失在第一年里发展较快，之后下降程度较小。
03
听力波动出现在所有听力曲线类型当中，但是在上升和谷型曲线中较为常见。50%的患者存在听力波动，与病程长短无关。听力波动最多见于250-1000Hz。就所有频率而言，听力波动平均为20-30dB。
04
14％患者双侧发病，在这些患者中50%是双侧同时发病，或者双耳前后发病，之间不超过一年；剩下的50%两侧发病间隔时间最长可达20年。
05
77％的患者51岁之前发病。
06
发病最常见的形式是听力损失和眩晕同时发生。眩晕单独作为首发症状的占到37%。22％为听力损失单独发生，这其中2/3的患者在听力损失出现的一年后或更长时间出现首次眩晕。
近年，临床研究人员发现部分梅尼埃病患者的纯音测听结果在低频区（250，500和1000Hz）存在气骨导差。2014年，Lee等人在收集到的337名梅尼埃病患者中（所有患者已通过耳镜和声导抗检查排除外中耳病变）发现47人（13.9%）存在低频气骨导差（Low frequency air bone gap , LFABG）。
LFABG的确认标准为：250、500和1000Hz三个频率中连续两个频率存在气骨导差，或者三个频率气骨导差均值大于或者等于10dBHL，则认为该患者存在LFABG。数据分析得出：这部分患者的LFABG为17.0±7.8dB，三个频率（250、500和1000Hz）的气骨导差分别为25.9±11.3,11.9±9.6, and 13.5±9.4 dBHL 。有17名患者三个频率均存在大于10dB的气骨导差，30名患者为两个频率存在大于10dB的气骨导差。对47名患者随访发现有3名患者LFABG发生了2次，但是只有1名患者持续存在LFABG。对侧耳存在LFABG的情况存在于其中的8名患者。
Q为什么部分梅尼埃病患者会存在LFABG？A
研究人员推测可能与一下两点相关：
①内淋巴积水造成内淋巴压力增加，进而降低镫骨的活动度，最终导致气导阈值变差；
②前庭内淋巴积水导致球囊膨胀，直接对镫骨底板产生作用力，进而导致镫骨活动度降低。
梅尼埃病（内淋巴积水）为什么会造成听力下降？
在梅尼埃病的病理病因分析当中，内淋巴积水研究最多，最为深刻。
研究人员针对内淋巴积水造成听力损失的可能发生机制做出了较为详尽的解释。
膜性耳蜗迷路中的流体动力学对于耳蜗的正常功能至关重要。如果流体系统不能充分发挥作用，可能会导致内耳疾病，梅尼埃病就是其中之一。内淋巴积水会导致蜗管内压力增加，主要对基底膜的机械动力产生影响，即导致基底膜振动偏移幅度减小。有人推测，蜗管内增加的压力可能对耳蜗的顶端影响较大，因为顶端的基底膜劲度较小，更易受到压力影响（图2和图3）。基底膜顶部压力的增加可能直接影响患者耳蜗对低频声的处理，也就可以解释为什么梅尼埃患者早期以低频听力下降为主。
图2
此图展示了蜗管内的内淋巴积水会将Reissner’s膜（RM）和基底膜（BM）分别向前庭阶和鼓阶突出。
图3
此图为存在内淋巴积液的耳蜗平铺展开图，展示了位于耳蜗顶端（Apical）向前庭阶（SV）和鼓阶（ST）突出的扩大的蜗管（SM）。
在内淋巴积水的早期，耳蜗毛细胞受损情况并不严重，大部分患者在首次疾病发作后听力和言语识别能力可恢复到正常情况。
但是随着病程的不断持续，内淋巴系统会逐渐出现Reissner’s膜（RM）疝和瘘，导致了耳蜗内外淋巴液的生化改变，进而患者的全频段听力出现下降。
当疾病发展到后期时，听力进一步下降，而且无法恢复到正常水平。
纯音测听在梅尼埃病诊断中的作用
纯音测听作为一种主观听力检测技术，可以快速便捷地检测患者是否存在听力损失，及若存在听力损失，是何种类型和程度。
对于梅尼埃病患者，首先，听力图可以直观反映患者处于疾病发展的不同时期的听力损失情况。其次，纯音听阈可以直观反映患者听力的波动情况。
除此之外，临床主要依靠纯音听阈对患者进行临床分期。具体情况为患者最近6个月内的间歇期，听力最差时0.5kHz、1.0kHz和2.0kHz的平均听阈（PTA）。
一期PTA≤25dBHL，二期PTA为26~40dB HL，三期PTA为41~70dB HL，四期PTA>70dB HL。
由此看出，纯音听阈测定是梅尼埃病诊断中必不可少的测试项目。
参考文献
[1]A.Enander&J.Stahle(1967)Hearing in Menière's Disease:A Study of Pure-Tone Audiograms in 334Patients,ActaOto-Laryngologica,64:1-6,543-556,DOI:10.3109/00016486709139139
[2]Musiek,F.E,&Baran,J.A.(2018).The auditory system: anatomy,physiology, and clinical correlates (2 ed.). San Diego, CA, USA:Plural Publishing.
[3] Lee HJ ,Jeon J H , Park S , et al. Prevalence and clinical significance ofspontaneous low-frequency air-bone gaps in Ménière's disease.[J].Otology & neurotology : official publication of the AmericanOtological Society, American Neurotology Society [and] EuropeanAcademy of Otology and Neurotology, 2014, 35(3):489
相关推荐阅读：听力损失可能是造成阿尔茨海默病的主因
听觉有道助听器价格：http://www.earway.cn/products.html
发布于2019年2月15日 星期五
上午9:22分