挨了一巴掌，耳朵就听不见了;出生时听力好好的，发了一场高烧，打了抗生素后，突然就聋了……生活中经常会有这样“意外”发生。殊不知，这些都是听障基因缺陷导致的。

　　根据数据表明：九成的听损儿童出生于听力正常的家庭;在我国听力残疾人群中，六成是遗传基因缺陷引发的听障。

　　目前通过听障基因的检测，我们可以发现包括药物性听障易感者在内的各种高危人群，避免遗传性听障的出生。然而很多人对此却并不知情。

　　一、听力正常的爹妈也会生出听损儿童

　　在新生儿出生缺陷中，听障排在第一位。在2014年中国残联官网上公布的调查显示，我国有2054万听力残疾者，每年新增2.5万新生听损儿童，其中六成都是父母遗传的。

　　这种遗传并不是说爹妈是听障才会遗传，听力正常的父母也可能会生出听障的孩子。临床数据显示，90%的听损儿童的父母听力是正常的。也就是说，即使听力正常的夫妇，由于他们携带了听障基因，也面临生育听损儿童的风险。

　　北京301医院聋病分子诊断中心曾经在全国28个省市做过10880例听障基因检测，发现每100名听力正常人中，就有6人携带了听障突变基因。据此推测，目前我国至少有7800万人携带听障基因。

　　二、“一巴掌打聋”“一针致聋”祸起基因缺陷

　　曾经红遍全国的舞蹈《千手观音》，表演的21个演员全是聋哑人。其中18个人是因为药物致聋，几乎都是在幼儿时期因发烧使用抗生素所致。

　　很多人并不知道，因药致聋的这些人，其实他们本身就带有听障的基因，只是在药物的作用下诱发了。”这类人往往都是“12SrRNA”致聋基因的携带者。这个基因被医生形象地叫做“一针致聋基因”，它对于庆大霉素、链霉素等氨基糖甙类的抗生素异常敏感，很可能一针下去耳朵就永远听不见了。临床中只要检测到这个基因，氨基糖甙类的药物是绝对不可以碰的。

　　“12SrRNA”基因通过妈妈的线粒体遗传，也就是说，如果妈妈身上携带这种突变基因，子女100%都会发生听障。和“一针致聋”一样，“一巴掌打聋”也跟听障基因有很大关系。经常有“小孩挨了一巴掌后就聋了”的消息见诸报端，我们第一反应通常会说怎么下手那么狠?挨过耳光的人不在少数，被打聋的少之又少，关键是携带了‘一巴掌打聋’基因。这类患者的内耳结构存在缺陷，他们的前庭导水管比正常人大，在遭遇颅压或负压增高等诱因时，如感冒咳嗽、被飞来的篮球或足球撞击头部、倒立甚至被人在耳边拍一巴掌时，内耳淋巴液循环容易出现障碍，进行性下降。

　　三、头胎听障，怀二胎前最好查查“听障基因”

　　“聋基因”的遗传概率这么高，有什么办法可以避免呢?通过遗传性听障基因检测，就可以确定一个人到底是不是遗传性听障基因携带者和易感者。

　　国家卫计委早已将听力筛查列入新生儿筛查项目中并在全国普及，一些先天性听障的新生儿会被筛查出来。但是，这种筛查只能筛查出先天性听障即出生已听障的孩子，对于迟发性听障及药物敏感的孩子无法筛出。像携带了“一针致聋”和“一巴掌打聋”基因的人，刚出生时听力都是正常的，等到发现听力下降或是听不到时，往往悔之晚矣。

　　听障基因筛查可以在孕前、孕中、新生儿等多个时间段进行。对于携带了先天性听障基因的人，如果能在孕前发现，可以避免听障宝宝的出生。如果新生儿携带了药物性听障基因，家长带他们去医院看病打针时，提醒医生不要使用氨基糖苷类药物，可避免“一针致聋”。如果是携带了其他听障基因，要避免感冒、用力擤鼻涕等容易导致突发性听障的情况。

　　现实是，大多数听力正常的人根本不会去做听障基因检测，孕检也不包括听障基因的检查。他建议，高龄产妇和家族中有听障病史者的，在孕前或孕早期最好进行遗传性听障基因突变筛查。听障基因携带者在婚育时要主动到相关机构咨询，评估后代出生听损儿童的风险。需要提醒注意的是，生育过一个听障孩子的夫妇，在二胎前、怀孕时做一个基因检测，可以避免再生育听障的孩子。

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