因为不能准确地区分发病时间是否在出生以前、分娩期或围产期,一般将此期间引起的耳聋归属于先天性非遗传性耳聋,原因可包括新生儿缺氧、产伤、早产、极低出生体重儿、高胆红素血症等。下面介绍几种较为常见的引起耳聋的新生儿疾病。
(1)新生儿核黄疸
它是指新生儿因高胆红素血症使非结合胆红素沉积于基底神经核细胞内而引起的疾病,又称“胆红素脑病”,发病的主原因是溶血性黄疸。但任何原因引起的非结合胆红素持续升高,均可导致本症。临床表现早期出现嗜睡、精神萎靡,继而会进入痉挛期,双臂强直,头向后仰,角弓反张,最后进入恢复期阶段,痉挛渐减或消失。以上各期的时限可随病情的轻重而改变,轻者可停止于早期,重者多在痉挛期内死亡。核黄疸往往留有中枢神经系统后遗症,如智力低下、手足徐动、听力减退等。
(2)新生儿溶血病
新生儿溶血病通常是指母子血型不合引起的同族免疫性溶血(ABO、RH血型不合),临床表现为水肿、黄疸、贫血、肝脾肿大、如间接胆红素透过血脑屏障引起核黄疸,从而导致智力发育不全、感音神经性耳聋等。
(3)新生儿窒息
窒息的本质是缺氧,胎儿窒息即宫内缺氧,新生儿窒息分产前窒息和产后窒息两种。前种是胎儿窒息的延续,出生后无呼吸;后者指新生儿建立正常呼吸后再发生呼吸暂停。胎内原因如母患妊娠高血压、低血压、严重贫血,胎盘早剥,早产;产时原因如急产、产程延长;产后原因主要为新生儿本身呼吸、循环或神经系统疾病所引起的,如新生儿呼吸窘迫综合征等。临床表现为胎儿心率先增快以后渐慢、不规则,最后胎心停止搏动。胎心率如超过160次/分或在100次/分一下,均为胎内缺氧的症状,提示胎儿娩出后有窒息的可能。胎儿娩出后,可用APGAR评分法判断新生儿窒息的轻重程度,一般在出生后1min及5min分别检查和评分。
美国婴儿听力联合委员会曾报告了新生儿可能发生感音神经性聋的一些危险因子,包括:
(1)胎儿期病毒或其他非细菌感染
(2)生后严重窒息
(3)体重低于1500g
(4)非结合胆红素升高的高胆红素血症
(5)头颈部畸形
(6)有耳聋的家族史
(7)细菌性脑膜炎、发育迟滞等。
对于存在可能致聋因素的新生儿,应做听力筛查并随访,以利早期发现是否存在听力障碍。