“听”是由外耳、中耳、内耳、听神经以及听觉中枢协同完成。大多数听力损失是内耳耳蜗病变引起的。部分弱听人士助听后虽然能够“听见”声音，但依然“听不清”。如何理解并合理看待蜗性听力损失引发听觉中枢的改变而致“听不清”的问题呢?

　　绝大多数听力损失是由于内耳感音毛细胞和螺旋神经节细胞受损引起。大量生理学研究表明，损伤通常从外毛细胞开始，升高了听觉神经纤维的阈值，导致神经调谐变宽。正常听觉系统具有频率分辨特性，即每个频率使神经纤维产生响应的最低声级都不同，称为神经调谐，调谐变宽意味着频率分辨的精确度下降。

　　外毛细胞损伤直接导致以下症状的产生：安静环境下听阈上升、频率解析能力变差和噪音环境下言语辨别力下降。因此，与耳蜗损伤有关的感知障碍可以用耳蜗的生理改变来解释。然而，其它的感知障碍却缺乏与耳蜗生理损伤的明显相关性。

　　例如耳鸣，它是在没有外界声刺激的情况下感知到的声音信号，最早被认为是耳蜗的过度兴奋，该假设是根据患者常常抱怨耳鸣来自听力受损一侧的耳朵。但是，切断听神经阻止耳蜗输出并不能消除耳鸣，有些病例甚至出现耳鸣加重的现象。还有听觉过敏和重振现象，起先也被认为源于听神经的异常兴奋，但是，在受损耳，听神经实际上表现为活动减退而不是活动过度。

　　这些结果说明，与感音神经性听力下降有关的听力学症状一定是源于中枢听觉系统的功能改变。在过去的二十年中，科学家们用事实数据证明了耳蜗损伤会引起多种中枢听觉系统改变，本文就介绍其中一部分。

　　一、神经解剖学改变

　　越来越多的实验数据证明，耳蜗病理能够引起高级听觉通路的改变。耳蜗损伤导致神经元皱缩、轴索分支断裂、神经元新突触形成等改变。如果耳蜗损伤发生在病变早期，耳声发射能够察觉到明显的改变，在此期间，中枢听觉通路的神经元在解剖上具有更强的可塑性，尤其是在发育中的神经系统。上述的解剖学变化能否被助听器或人工耳蜗所逆转的问题日渐受到临床的关注。

　　二、神经化学改变

　　慢性和急性耳蜗病理变化能够改变中枢听觉系统的神经化学结构。耳蜗受损后，耳蜗核对蛋白质合成的调节能力急剧下降，葡萄糖代谢也发生了改变。噪音性或老年性听力下降的患者，下丘谷氨酸脱羧酶GAD——氨基丁酸GABA的合成酶有所减少，这是一种重要的抑制性神经递质。耳蜗损伤后，神经递质的释放、粘合以及再摄取过程在听觉脑干中发生了明显的变化。

　　现在有足够的证据表明，从耳蜗传递至听觉中枢的神经活动在中枢听觉通路上会产生快速、明显且复杂的生化改变，这些改变有可能对整个听觉通路上所有神经元的机能特性产生深远的影响。

　　三、音频定位排列

　　中枢听觉系统的一个重要特点就是音频定位排列——纯音频率在周围和中枢听觉各有对应的解剖代表区，就像一架钢琴，每个琴键对应一个频率的声音。起初，音频定位排列被认为出生时即呈固定机械连接状态，然而，最近的研究发现，高频听力损失能够彻底改变听觉皮层及其外周听觉站点的音频定位排列。当耳蜗的高频区受损时，高频输入的缺失最初导致听觉皮层高频部分出现“安静区”。

　　随着时间的推移，这些高频区开始“功能转移”，即对听力损失附近频率的声音输入开始有反应。听觉皮层的正常音频定位排列被破坏，其对应掌管的频率范围变宽，因而较正常频率分辨敏感度有所降低。音频定位性被破坏带来的主要副作用是导致音调感知障碍，患者出现音调失真，即复听(指用同一音频刺激时两耳的音调感受能力有差别)。

　　四、中枢听觉系统功能亢进

　　暴露于大声中，损伤感音毛细胞，将减少对中枢听觉系统的输入。那么中枢听觉系统是如何对已减少的输入信号起反应的呢?为了证明可能带来的变化，我们用高强度纯音造成4 kHz左右近30 dB的听力损失(低频几乎无听力下降)，下丘的电极分别记录耳蜗损伤前、后的局部电位。

　　在听力受损区域，诱发的输入/输出曲线急剧上升，而最大反应幅值完全正常。神经系统反应的快速增长让我们立刻想到响度重振现象。奇怪的是，在听力受损部位以下的听觉区域，其输入/输出曲线也显示异常，其幅度以较正常快的速度增长，峰值明显比正常高。因此，当耳蜗输入减少时，中枢听觉系统看起来变得功能亢进，它会增加增益以补偿损失的神经活动。

　　五、内毛细胞损伤导致的功能亢进

　　如果耳蜗损伤仅限于外毛细胞，将导致神经反应阈值提高，频率选择性功能变弱。然而，绝大多数神经元仍能够将信息传递至中枢听觉通路;但当内毛细胞受损时，与之有突触连接的听神经纤维会阻碍信息向中枢听觉系统传递。当内毛细胞受损以及中枢神经系统的输入被消除时，听觉中枢如何做出反应呢?在南美栗鼠身上，可以用卡铂破坏内毛细胞，而完整保留外毛细胞(可通过正常的畸变耳声发射和耳蜗微音电位确定外毛细胞不仅存在，而且功能完全正常)。

　　内毛细胞的损伤导致总和电位、毛细胞电位、听神经复合动作电位(来源于众多听神经纤维电活动的总和)的大量衰减，由于内毛细胞的严重损伤，许多听神经纤维无法对声音做出反应，但与残余内毛细胞相连的听神经纤维保留正常的阈值和调谐功能。这些研究结果表明选择性的内毛细胞损伤减少了输入听觉中枢的信号总量，但剩下的输入仍然保留正常的阈值和调谐功能。

　　当内毛细胞选择性损伤，而且整个音频定位排列的神经活动减少时，中枢神经系统有何反应呢?为了回答这个问题，我们用卡铂部分损伤内毛细胞并记录了损伤前、后耳蜗、下丘和脑皮层的局部电位。在50%内毛细胞损伤的情况下，耳蜗输出减少了50%。尽管从耳蜗传入神经的信号被大量减少，下丘的诱发电位幅度显示仅有轻微的衰减，而来自听觉皮层的反应通常大于正常。该结果又一次证明，当耳蜗受损时，中枢听觉系统对恢复听觉通路活动性具有补偿效应。

　　六、耳鸣与功能亢进

　　许多证据表明，神经性的耳鸣存在于中枢听觉通路而不是耳蜗。正电子发射断层成像(PET)研究已能够确定当患者有意识地增加或减少耳鸣的响度时，对应听觉皮层增加和减少活动的位置。而且静脉内注射利多卡因，人为增加或减少耳鸣的响度，神经活动的改变只出现在听觉大脑皮层。此外，PET成像研究还确定了听力下降伴有耳鸣患者的听觉皮层由纯音诱发的功能亢进的位置。因此耳鸣看起来是源于异常的脑部电活动而不是耳蜗。

　　感音神经性听力下降定义了广义的听觉缺陷和感知障碍，但还不足以概括所有基于耳蜗病理生理学的听觉障碍，特别是某些特殊现象，如重振、听觉过敏、复听和耳鸣等。由于许多现象无法完全用耳蜗的病理生理改变解释，人们逐渐意识到，耳蜗损伤已经严重影响了中枢神经系统的结构、神经生化和功能。人们以前错误地认为听觉中枢是一个静态结构，而实际上它是一个实时变化的动态生物结构，能不断地适应和学习每个新的声学环境和各种听力下降导致的神经输入变化。

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