最近，有研究人员评估了具有畸形耳朵儿童患者进行耳蜗移植的手术经历、听觉功能和言语发展情况。

　　研究人员对1995年11月到2017年7月期间的37名具有不同内耳畸形患者(26名女性，平均年龄为138.275±96.24个月)的手术和听觉结果进行了回顾性调查。研究发现，6名患者经历了CSF喷射(3名患者伴有LVA(大前庭导水管)，1名患者伴有IP(不完全分隔)I， 2名患者伴有IP II Mondini畸形和LVA)。2名患者在术后具有短暂的面部麻痹性痴呆。所有的患者在6个月内全部恢复正常。术后PTA、SRT和WDS测试结果表明了渐进性和先天性感官听力损失的显著差异(p<0.05)。另一方面，术后CAP和SIR测试结果阐释了2个小组之间没有显著差异。根据病因学理论，PTA和SRT值在常见空腔患者中要比LVA患者显著更低(p<0.01)。另外，研究人员在其他的病因组中没有发现显著差异。

　　最后，研究人员指出，耳蜗移植在内耳畸形儿童中是一种安全的治疗方法。然而，与具有正常的解剖结构的患者相比成功率偏低。另外，内耳畸形患者中最成功的治疗组为大前庭水管畸形组。

　　原始出处：

　　Demir B， Cesur S， Sahin A et al. Outcomes of cochlear implantation in children with inner ear malformations. Eur Arch Otorhinolaryngol. 20 May 2019

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