先天性耳聋是出生时或出生后不久就已经存在的听力障碍，在新生儿的发生率为1/（1000-2000）.

先天性耳聋分为两大类：

1：遗传性耳聋，是由双亲共同的隐形致聋基因传给后代引起的耳聋，这样的发生率在先天性耳聋中高于百分之75.

2：非遗传性耳聋，约占先天性耳聋的百分之20,。

母亲在妊娠早期患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾病或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症等全身疾病，或大量应用耳毒性药物（如链霉素、庆大霉素等）可使胎儿耳聋，分娩时难产、产伤科致胎儿缺氧窒息，也可致聋。

先天性耳聋相关诊断包含：

1：患者多在出生或出生不久存在耳聋。

2：患者亲代或家族中有先天性耳聋患者或儿母亲在孕期有感染史或使用耳毒性药物史，在生产时有早产或难产亦有窒息缺氧史。

3：听功能检查示感音神经性聋，听力损失依病变部位可为高频、低频或两者均损失。

4：耳部CT扫描示内耳发育畸形：耳蜗顶周及中周缺如底周发育不全，或蜗管、球囊发育不全。

5：伴有其他系统异常：如综合征表现为耳聋与眼部异常并存，多为重度耳聋，眼底检查视网膜色素变性，百分之90患儿在10岁之前出现夜盲。耳聋伴有甲状腺异常称为Pendred.

6:全身性疾病  腮腺炎、带状疱疹、脑膜炎等。血管性疾病，如高、底血压、贫血、心脏病、内分泌疾病（糖尿病、甲状腺功能减退）以及妇女月经期、更年期等。

7：颈性眩晕，颈椎病、椎管狭窄、椎基动脉供血不足。

8：良性位置性眩晕，是由耳石所致。

9：本体感觉性疾病，如脊髓疾病等。

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